1例遗传性球型红细胞增多症患者终止妊娠的护理950 人次已浏览

刘君超;康倩;陈洁;

遗传性球型红细胞增多症(hereditary spherical-erythrocytosis,HS)是一种红细胞膜蛋白基因异常所致的多呈常染色体显性遗传性溶血病,其特点是外周血中可见较多小球形红细胞,伴有急、慢性发作的溶血性贫血过程,表现为贫血、黄疸、脾肿大、胆结石等并发症[1]。北欧HS患病率高达1/2000,国内也有病例报道,是北方遗传性溶血性贫血的主要病因[2]。HS并发脾肿大、溶血危象且足月妊娠的病例在国内外文献中并无报道[3]。2013年6月本院收治1例孕27+5周的HS患者,通过纠正贫血,对症治疗,终止妊娠控制HS病情进展,现将护理体会报道如下。1病例介绍患者女,41岁,自幼贫血,皮肤巩膜间断性黄疸,脾肿大(脾脏长17.3 cm,厚7.83 cm,脾静脉1.95 cm),孕27+5周,于2013年6月11日收治入院。该例患者入院第2天骨髓穿刺提示红细胞大小不等,血象及红细胞形态异常,红细胞形态均改变,球形红细胞占5%;血红蛋白和红细胞明显下降,中性粒细胞胞浆中可见中毒颗粒;血小板数量减少,可见大血小板,确诊为遗传性球型红细胞增多症伴重度贫血,脾肿大。因患者合并妊娠,重度贫

摘要[ PDF 0.0 KB ] ( 0 ) 2015 ,7 (14): 77-80